Prise en charge en urgence des patients hémophiles

RECOMMANDATIONS POUR LES MÉDECINS POUR LA PRISE EN CHARGE DE PATIENTS HÉMOPHILES (Basées sur les recommandations du Dr Valérie Gay du CTH de Chambéry)

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1. DEVOIRS DES PATIENTS HEMOPHILES

• Connaître le type et la sévérité de son hémophilie, son statut vis-à-vis d’un inhibiteur, la récupération (la cinétique) de son produit et la conduite à tenir en cas de problème (ce qui suppose d’être suivi régulièrement dans un centre d’hémophile).
• Toujours avoir sur soi au moins sa carte d’hémophile et, si possible et surtout pendant les longs déplacements, le carnet d’hémophile et le produit habituel, afin d’éviter d’être traité avec un produit que l’on n’a pas l’habitude de recevoir (à fortiori à l’étranger).
• Prévenir le Centre de Traitement des Hémophiles (CTH) le plus proche de l’endroit où l’on séjourne et s’informer sur la disponibilitéde la pharmacie en facteurs antihémophiliques. Il existe des carnets indiquant dans tous les pays du monde les Services prenant en charge les patients hémophiles et les facteurs disponibles.

2. POUR LES MÉDECINS

• Coopérer avec le patient hémophile et accepter sa participation, car il connaît sa maladie.
• En cas d’urgence vitale toujours substituer en facteurs antihémophiliques dès la prise en charge du patient, avec le produit disponible sur place, et avant de muter si nécessaire vers un centre plus adapté.
• Réaliser les examens complémentaires nécessaires au diagnostic (exemple : scanner) seulement après avoir substitué en facteurs antihémophiliques.
• En cas d’hémorragie de la tête et du cou, de la moelle épinière, des yeux, de l’abdomen, du psoas, d’hémorragies digestives, d’hématomes de fesses, du creux poplité, du poignet et pour tous les saignements inhabituels, toujours substituer avec de fortes doses de facteurs (50 à 100 UI/Kg).
• Ne pas faire de geste invasif sans substitution.
• Injecter tout le produit, car il n’y a pas de risque de surdosage (et les produits sont très coûteux).
• Utiliser le kit pour reconstituer les produits (mélanger les facteurs avec le solvant fourni).
• Assurer la traçabilité des produits sur le carnet d’hémophile +++++.
• Comprimer les points de ponction.
• Calmer la douleur (Ne pas administrer d’aspirine ou d’anti-inflammatoire).
• Ne pas faire d’injection intramusculaire ni de ponction articulaire.
• Ne pas attendre les résultats de dosage de facteurs pour une intervention chirurgicale urgente, injecter le facteur immédiatement.
• Si nécessité de prélever un bilan de coagulation, le faire sur le bras opposé à l’injection de facteurs antihémophiliques.

Auteurs : Dr Volot Fabienne, Centre Régional Bourgogne de Traitement de l’hémophilie, Dijon. & Dr Birman DavidConflits d’intérêts : l’auteur n’a pas transmis de conflits d’intérêts concernant les données diffusées dans cette interview ou publiées dans la référence citée. Cet article est issu d’une expérience de terrain, il existe d’autres produits, et d’autres protocoles de prise en charge.