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Ce sont des tumeurs cancéreuses, rares (1000 cas par an en France), et dont l’évolution est particulière, car lente, avec des survies prolongées même en cas de métastases à distance. Il existe parfois un contexte de prédisposition génétique (tumeur endocriniennes multiples – NEM).La localisation des TNE est essentiellement digestive. On peut en voir dans tout le tube digestif, préférentiellement dans l’intestin grêle, l’appendice, et le pancréas.De toutes petites TNE de moins de 1 cm sont souvent trouvées au niveau du rectum en coloscopie, au niveau de l’appendice en cas de chirurgie, et dans l’estomac de patients atteints d'une forme particulière de gastrite atrophique (la maladie de Biermer). Ces petites tumeurs neuro-endocrines infracentimétriques sont faciles à retirer, et ne nécessitent ni exploration complémentaire, ni traitement.On trouve également des TNE bronchiques, ovariennes, etc.
Tous les dossiers de patients atteints de TNE doivent être présentés et discutées à une réunion pluridisciplinaire spécialisée (RCP), faisant partie du réseau RENATEN*. 17 centres en France sont labellisés Renaten, avec des services dédiés, un site web et une organisation mise en place pour présentation des dossiers.Le traitement n’est pas codifié. Les choix thérapeutiques sont adaptés à un objectif principal défini pour chaque patient, à chaque phase de la maladie : guérison, stabilisation, augmentation de la survie, amélioration de la qualité de vie…Le traitement dominant est la chirurgie. Dès que les lésions paraissent enlevables (que ce soit la tumeur primitive, les ganglions satellites, les métastases), la chirurgie est recommandée chez les patients en bon état général et capables de la supporter. Des travaux analysent même l’intérêt d’opérer la tumeur primitive en cas de métastases, cela ralentirait potentiellement leur progression.S’il y a une sécrétion hormonale, elle doit être traitée en priorité à cause du risque d’atteinte cardiaque qu’elle génère.
Quand les tumeurs neuro-endocrines sont non ou peu évolutives, le suivi est prolongé, et la qualité de vie reste bonne à très bonne. Il est préférable d’assurer le suivi par IRM, ou scanner de dernière génération, afin d’éviter trop d’irradiations dues aux scanners répétés.Source : http://www.sfendocrino.org/article/257/renaten-reseau-national-de-prise-en-charge-des-tumeurs-neuro-endocrines-malignes-rares-sporadiques-et-hereditairesAuteur : Dr LagneauConflits d’intérêts : L’auteur n’a pas transmis de conflits d’intérêts concernant les données diffusées dans cette interview ou publiées dans la référence citée. Cet article est issu d’une expérience de terrain, il existe d’autres produits, et d’autres protocoles de prise en charge.
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