Focus sur les tumeurs neuro-endocrines

Les tumeurs neuro-endocrines (TNE), anciennement dénommées tumeurs carcinoïdes, constituent un groupe hétérogène de tumeurs diverses.

Ce sont des tumeurs cancéreuses, rares (1000 cas par an en France), et dont l’évolution est particulière, car lente, avec des survies prolongées même en cas de métastases à distance. Il existe parfois un contexte de prédisposition génétique (tumeur endocriniennes multiples – NEM).La localisation des TNE est essentiellement digestive. On peut en voir dans tout le tube digestif, préférentiellement dans l’intestin grêle, l’appendice, et le pancréas.De toutes petites TNE de moins de 1 cm sont souvent trouvées au niveau du rectum en coloscopie, au niveau de l’appendice en cas de chirurgie, et dans l’estomac de patients atteints d'une forme particulière de gastrite atrophique (la maladie de Biermer). Ces petites tumeurs neuro-endocrines infracentimétriques sont faciles à retirer, et ne nécessitent ni exploration complémentaire, ni traitement.On trouve également des TNE bronchiques, ovariennes, etc.

Les symptômes de TNE sont peu importants, expliquant les retards diagnostiques. On distingue :

1. Les tumeurs non fonctionnelles : elles ne sont responsables d’aucun trouble évocateur, et sont révélées :
2. soit par quelques douleurs abdominales,
3. soit par une complication de type occlusion intestinale (surtout si la tumeur est dans l’intestin grêle), ou hémorragie digestive,
5. enfin, dans la moitié des cas, c’est l’extension tumorale au stade de métastases, avec localisations à distance de la tumeur initiale qui fait découvrir la lésion primitive.
6. Les tumeurs fonctionnelles ou secrétantes génèrent des symptômes en rapport avec la production d’une hormone par la tumeur, la sérotonine. Celle-ci est responsable d’un syndrome carcinoïde, associant des flush (rougeurs subites du visage), de la diarrhée, et parfois une atteinte cardiaque qui peut être grave. Dans ce cas, un dosage de la sérotonine, et de ses métabolites, le 5HIAA urinaire et la chromogranine A sanguine aident au diagnostic et au suivi thérapeutique.

Les traitements des TNE sont souvent complexes et relèvent de centres experts :

Tous les dossiers de patients atteints de TNE doivent être présentés et discutées à une réunion pluridisciplinaire spécialisée (RCP), faisant partie du réseau RENATEN*. 17 centres en France sont labellisés Renaten, avec des services dédiés, un site web et une organisation mise en place pour présentation des dossiers.Le traitement n’est pas codifié. Les choix thérapeutiques sont adaptés à un objectif principal défini pour chaque patient, à chaque phase de la maladie : guérison, stabilisation, augmentation de la survie, amélioration de la qualité de vie…Le traitement dominant est la chirurgie. Dès que les lésions paraissent enlevables (que ce soit la tumeur primitive, les ganglions satellites, les métastases), la chirurgie est recommandée chez les patients en bon état général et capables de la supporter. Des travaux analysent même l’intérêt d’opérer la tumeur primitive en cas de métastases, cela ralentirait potentiellement leur progression.S’il y a une sécrétion hormonale, elle doit être traitée en priorité à cause du risque d’atteinte cardiaque qu’elle génère.

De nouvelles modalités thérapeutiques de traitement des tumeurs secrétantes et des métastases ont vu le jour ces dernières années :

• Les analogues de somatostatine, bloquant les récepteurs secrétant la sérotonine.
• Des thérapies anticancéreuses ciblées, qui évitent les fortes chimiothérapies cytotoxiques.
• La radiothérapie vectorisée. A la différence de la radiothérapie externe, elle permet une irradiation localisée, au moyen d’un vecteur spécifique des marqueurs de la tumeur. Le vecteur y dépose le produit radioactif, ce qui provoque une irradiation prolongée à bas débit de dose (2 à 4 séances sont nécessaires à 6-8 semaines d’intervalle).
• Les chimiothérapies intra-artérielles hépatiques pour les métastases. La chimio est portée par des microbilles introduites directement dans le foie au moyen d’un cathéter positionné dans l’artère hépatique.

Quand les tumeurs neuro-endocrines sont non ou peu évolutives, le suivi est prolongé, et la qualité de vie reste bonne à très bonne. Il est préférable d’assurer le suivi par IRM, ou scanner de dernière génération, afin d’éviter trop d’irradiations dues aux scanners répétés.Source : http://www.sfendocrino.org/article/257/renaten-reseau-national-de-prise-en-charge-des-tumeurs-neuro-endocrines-malignes-rares-sporadiques-et-hereditairesAuteur : Dr LagneauConflits d’intérêts : L’auteur n’a pas transmis de conflits d’intérêts concernant les données diffusées dans cette interview ou publiées dans la référence citée. Cet article est issu d’une expérience de terrain, il existe d’autres produits, et d’autres protocoles de prise en charge.