Hématologie

Les maladies hémorragiques congénitales

Prise en charge des maladies hémorragiques congénitales

Hémophilie et Maladie de Willebrand. Les notions importantes : L’attitude face à ces maladies est fonction de la nature et de la sévérité des symptômes et du contexte.

La prise en charge est toujours facilitée si

  • Le diagnostic est confirmé
  • Le patient est informé de sa maladie et des possibilités de soins
  • Le patient est porteur d’une carte à jour, mentionnant le diagnostic, les complications éventuelles et le traitement habituel.

L’Hémophilie : C’est une maladie hémorragique rare, environ 5000 cas en France. Il en existe 2 types :

  • Le type A : c’est un déficit en Facteur 8 de la coagulation sanguine.
  • Le type B :  c’est un déficit en facteur 9 de la coagulation sanguine.
Les maladies hémorragiques congénitales
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Prise en charge en urgence des patients hémophiles

RECOMMANDATIONS POUR LES MÉDECINS POUR LA PRISE EN CHARGE DE PATIENTS HÉMOPHILES (Basées sur les recommandations du Dr Valérie Gay du CTH de Chambéry) 

Red question mark puzzle

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1. DEVOIRS  DES PATIENTS HEMOPHILES

  • Connaître le type et la sévérité de son hémophilie, son statut vis-à-vis d’un inhibiteur, la récupération (la cinétique) de son produit et la conduite à tenir en cas de problème (ce qui suppose d’être suivi régulièrement dans un centre d’hémophile).
  • Toujours avoir sur soi au moins sa carte d’hémophile et, si possible et surtout pendant les longs déplacements, le carnet d’hémophile et le produit habituel, afin d’éviter d’être traité avec un produit que l’on n’a pas l’habitude de recevoir (à fortiori à l’étranger).
  • Prévenir le Centre de Traitement des Hémophiles (CTH) le plus proche de l’endroit où l’on séjourne et s’informer sur la disponibilitéde la pharmacie en facteurs antihémophiliques. Il existe des carnets indiquant dans tous les pays du monde les Services prenant en charge les patients hémophiles et les facteurs disponibles.
Prise en charge en urgence des patients hémophiles
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